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原发性心肌病

(拼音:yuan fa xing xin ji bing)

简介是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵。

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疾病概述

原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型:①扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%。②肥厚型心肌病:其特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容积正常或缩小,偶尔病变发生于右心室,通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见,约占10%~20%。③限制型心肌病:本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变,或心肌心内膜纤维化,引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍,较为少见。

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疾病病因

1。扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。

(2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。

(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。

(4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。

2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。

3.限制性心肌病病因未明。

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疾病体征

扩张型心肌病

心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听到第三、第四心音,心率快时呈奔马律,二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音,该杂音在心功能改善后减轻,血压多正常,但晚期患者血压可下降,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高,心力衰竭时可出现交替脉,脉搏常减弱,两肺底可闻及湿罗音,并可见肝脏肿大,浮肿,甚或胸、腹水,各种心律失常均可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常,可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。

肥厚型心肌病

常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖 内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱,约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音;第二心音可呈反常分裂,呼气时明显(由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致)。心律失常以心房纤颤为多。非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大,肺动脉瓣第二音分裂,无反常的逆分裂,杂音较少且较轻。

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限制型心肌病

病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现,如两肺底可闻及罗音,肺动脉瓣第二音亢进等;病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现,如颈静脉怒张,吸气时膨胀(库氏征),肝大、下肢浮肿、腹水等,心尖搏动常减弱,心脏浊音界轻度增大,心音低钝,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常,心包积液也可存在,可有内脏栓塞。

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临床症状

扩张型心肌病

以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急,并常见头晕,心前区疼痛等症状,少数患者有晕厥,各种心律失常均可见到,还可发生栓塞及猝死。

肥厚型心肌病

起病多缓慢。约1/3的患者有家族史,症状大多开始于30岁以前,男女同样罹患。主要症状为:①呼吸困难,多于劳累后出现;②心前区疼痛,亦多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型;③乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生;④心悸;⑤心力衰竭,多见于晚期患者,常合并有心房纤颤。

限制型心肌病

较少见,多发生在南方,呈散发分布,起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急,气急程度较扩张型心肌病为轻,以下肢水肿、腹水为突出表现。

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疾病诊断

原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭,而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时,应考虑本病。进一步详细询问病史及体检,超声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型,明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。

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鉴别诊断

1。风湿性心脏病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音,但一般不伴有舒张期杂音,且在发生心力衰竭时杂音较响,而心力衰竭控制后杂音减弱或消失,与风湿性心脏病者不同,此外,扩张型心肌病常多心腔同时增大,不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图检查有助于区别。

2.心包积液

心肌病时心尖搏动向左下移位,与心浊音界的左外缘相符;心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段或暗区;而心肌病者主要为心脏的扩大,虽亦可有少量的心包积液,但不足以引起心脏压塞,亦不致影响心脏的功能及体征,此外心肌病者多可闻及心脏杂音,心电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律失常,收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常,而心包疾病则正常。

3.高血压性心脏病

心肌病者可有暂时性的血压增高,但舒张压多不超过14。67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,眼底、尿常规、肾功能检查正常。

4.冠心病

二者常较难鉴别,有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。

5。先天性心脏病

多数具有明显的体征,不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音,并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭,应与心肌病鉴别,但前者出现于早年,左心室不大,紫绀明显;超声心动图检查可明确诊断。

6.继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病,淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久,而慢性心肌炎与心肌病较难区分,心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性,冠脉造影阴性有助于鉴别。

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病理生理

1。扩张型心肌病 心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵。

显微镜下可见心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,心肌纤维可被条索状纤维组织所分割,心内膜中胶原和弹性纤维也增多,可见有不同程度的退行性变,多为心肌细胞溶解,尤其是病程长的病例。电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失,肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。

2.肥厚型心肌病

①肥厚型梗阻性心肌病:室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻。

②肥厚型非梗阻性心肌病:室间隔肥厚程度较轻,收缩期不引起左室流出道明显梗阻。

3。限制型心肌病

在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。

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疾病检查

心电图检查

1。扩张型心肌病以心脏扩大,心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期可有右心室肥大,也可有左或右心房肥大;常有ST段压低,T波平坦、双向或倒置,10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联),常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。

2。肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改变,少数可见巨大的倒置T波;60%患者有左心室肥大征象;可见异常Q波,在I、aVL、V5、V6导联上出现深而不宽的Q波,有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波;约25%的患者有左心房波型异常:部分患者合并有预激综合征。

3.限制型心肌病低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST一T改变,心房颤动,亦可在V1、V2导联上出现异常Q波。

X线检查

1.扩张型心肌病

心脏普遍增大,呈球型,外形类似心包积液;少数以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱,主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿,亦常见胸腔积液。

2.肥厚型心肌病

普通胸片见左心室增大,但也可在正常范围,晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大,X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚,左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。

3.限制型心肌病

可见心影扩大,心内膜心肌钙化的阴影,心室造影可见心室腔缩小。

超声心动图检查

1.扩张型心肌病

早期即可见心腔轻度扩大,尤其是左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔及左室后壁运动也减弱,二尖瓣前叶双峰可消失,而前后叶呈异向活动,左心室喷血指数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小,可有少量心包积液。

2.肥厚型心肌病

可见不对称性室间隔肥厚,室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1。3:1;二尖瓣前叶收缩期前移;左心室腔缩小,流出道狭窄;左心室舒张功能障碍,包括顺应性降低,快速充盈时间延长,等容时间延长等。

3。限制型心肌病

可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。心肌病早期心肌酶谱检查活性增高,尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。

心导管检查

1。扩张型心肌病

早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高,有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大,室壁运动减弱。

2。肥厚型心肌病

示心室舒张末期压增高,有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。

3.限制型心肌病

示心室舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。

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治疗方法

由于本病病因未明,目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同,在对症治疗时也有差异。 1。扩张型心肌病

控制心力衰竭,防治心律失常,预防栓塞。

(1)一般治疗:避免过劳,注意休息,心衰者应卧床休息,有感染者应积极控制感染,以免病情恶化。

(2)纠正心功能不全:

①强心甙:地戈辛0。125~0。25mg,口服,每日一次。注意本病由于心肌损害广泛,洋地黄类药易于中毒,应减量应用。

②非洋地黄类强心药:多巴酚丁胺每分钟以2。5μg~10μg/kg速度静点,给药后1~2分钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1。5~3mg/kg,再以每分钟10μ/kg静滴维持,口服100mg,每日3次。

③血管扩张剂:消心痛5~10mg,每日3~4次,开搏通12.5mg~25mg,每日3次,严重病例可用硝普钠25~50μg/分静点。

④利尿剂:双氢克尿噻25~50mg,每日1~3次;氨苯喋啶50~100mg,每日1~3次;水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。

(3)纠正心律失常:

①房早、房颤:扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg,口服,每日1次,心室率过快时,可加服小剂量β受体阻滞剂,如氨酰心安6.25mg,每日2~3次。

②频发或多源性室早或室性心动过速,可用慢心律100~200mg,每日3~4次;乙胺碘呋酮0。1~0。2g,每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效,危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。

③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。

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预后处理

扩张型心肌病病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。约50%患者在3~5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大,心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。 肥厚型心肌病病程发展较缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发。

限制型心肌病的病程发展快慢不一,左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。

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原发心肌病儿童中医诊断

辨 证:

本病症状比较繁杂,但总以心悸胸闷为主要表现,临证之时重在辨明病位,分清虚实缓急。若属心肺同病,多见咳喘;心肾同病则见水肿、喘促;兼见气促不得卧,四肢厥冷,尿少浮肿者属重症急症。

1。心气不足

主证:心悸怔忡,心神不宁,乏力气短,眠差梦多,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。

分析:本证由心气不足,心失所养而致。神为心所主,心气不足,气弱血虚,故见心悸气短,心神不宁,眠差梦多。气血亏虚,肢体失于充养,故见乏力。

2。气阴两虚

主证:动则心悸,咳喘气急,烦躁不安,头晕目眩,盗汗乏力,舌质红,苔薄白或薄黄,脉细数。

分析:本证由心肺同病,气阴两亏所致。气阴俱亏,阴不制阳,虚火上炎,肺失清肃,故见咳喘气急。扰动心火,故见心悸而烦。阳盛于上,故见头晕耳鸣。

3.心血瘀阻

主证:胸闷不舒,胸痛心悸,气短乏力,舌质紫暗,或有瘀点瘀斑,苔薄白,脉涩或结代。

分析:本证由心阳不振或外感六淫,血行不畅,心脉痹阻所致。血脉瘀阻,心气被抑,胸阳不振,故见胸痛胸闷。心阳不足,鼓动无力,故见心悸气短。

4.心肾阳虚

主证:怔忡心悸,头晕目眩,形寒肢冷,自汗,浮肿,面色huang白,舌质淡胖,苔薄白,脉细弱无力。

分析:本证由心肾阳虚,水邪上泛所致。心肾阳亏,则下焦水寒,水气上凌于心,故见怔忡心悸。水邪上犯清阳,故见头晕目眩。阳气不足,不能达于四末,故见形寒肢冷。阳虚不敛心液,故见自汗。

5.心阳虚脱

主证:极度喘促或呼吸微弱,倚息不得卧,烦躁不宁,大汗淋漓,四肢厥冷,口唇青紫,舌质淡,舌苔白,脉细微或脉微欲绝。

分析:本证由心阳暴脱,宗气大泄所致。心阳欲脱,心气耗散,故见喘促,呼吸微弱。心液外泄,故见大汗淋漓。心阳不振,血脉痹阻,故见口唇青紫。

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